特集：遺伝性腫瘍と膵臓がん

特集：遺伝性腫瘍と膵臓がん

膵臓がんは日本でがんによる死因の上位を占める難治性がんであり、早期発見が極めて困難なことが予後不良の大きな要因となっています。そのなかでも注目されているのが、「遺伝性腫瘍」としての膵臓がんの存在です。すなわち、家族に膵臓がんの患者が複数いる場合、遺伝的な素因が関係している可能性があるのです。

遺伝性腫瘍とは、親から子へ受け継がれる遺伝子の異常によって、特定のがんが発生しやすくなる状態を指します。一般のがん患者の大半は環境要因や偶発的な遺伝子変異によって発症しますが、遺伝性腫瘍では、生まれつきがんの原因となる遺伝子の変異を持っているため、若年で発症したり、複数のがんを発症することが特徴です。

膵臓がんにおいても約5〜10%が「家族性膵がん（Familial Pancreatic Cancer, FPC）」であるとされており、複数の近親者（親、兄弟姉妹、子どもなど）が膵がんを発症している場合には、家族性膵がんを疑うべきとされています。また、BRCA1、BRCA2、PALB2、ATM、CDKN2Aなど、他のがんと関連する遺伝子変異が膵臓がんのリスク因子として関与していることも近年の研究で明らかになってきました。特にBRCA2変異は、乳がん・卵巣がんの家族歴とともに膵がんにも関与することが知られています。

遺伝性膵がんの診断やリスク評価には、遺伝カウンセリングと遺伝子検査が有用です。特定の遺伝子変異が見つかれば、発症前からの定期的な画像検査（MRIや内視鏡超音波など）によって、早期にがんを見つけることができる可能性が高まります。米国では、家族性膵がん登録制度（NFPTR）が運用され、膵がん家系に対してスクリーニングと研究が進められています。日本でも同様のレジストリ（家族性膵癌登録制度）がスタートし、対象となる家族に対して注意深い観察と予防的介入が試みられています。

治療面でも、遺伝子変異の有無は治療方針に影響を及ぼします。たとえば、BRCA1/2変異がある場合、PARP阻害剤などの分子標的薬が有効であることが報告されており、個別化医療（プレシジョン・メディシン）の観点からも遺伝子情報は重要な指標となります。

遺伝性膵がんの啓発はまだ十分とはいえず、医療従事者だけでなく患者や家族に対しても、情報提供と理解促進が求められます。リスクが高いと考えられる家族に対して、適切なタイミングでの遺伝カウンセリングの案内、スクリーニング体制の整備、そして新たな治療法へのアクセス向上は、今後の課題であるといえます。

続きを読む...

食事と栄養：膵臓癌の際に食べるべきものと避けるべきもの

食事と栄養：膵臓癌の際に食べるべきものと避けるべきもの
果物、野菜、ナッツ、魚

2024年5月2日

癌を患っているときには、質の高い食事を摂り、必要な栄養素を吸収することが重要です。残念ながら、膵臓癌とその治療は食事の時間を困難にすることがあります。

「膵臓癌の種類や位置によっては、全体の食事が一夜にして変わるかもしれません」と、カリフォルニア州ロサンゼルスのシーダーズ・サイナイ癌ライフスタイル統合研究センターの臨床栄養コーディネーターであるL.J.アマラル氏（M.S., R.D.）は言います。

膵臓は食べ物を細胞の燃料に変換しますが、この重要な器官に癌が発生すると、食べ物の消化と栄養素の吸収能力に影響を与える可能性があります。たとえ通常通りに食事ができたとしても、膵臓癌はしばしばサイトカインと呼ばれる化学物質を血流に放出し、カロリーを速く燃焼させ、体重減少や筋肉量の減少を引き起こします。では、何をすればいいでしょうか？

続きを読む...

海外ニュース：FDAは、転移性膵癌の一次治療としてオニバイドを承認

海外ニュース：FDAは、転移性膵腺癌の一次治療としてオニバイドを承認

2024年2月13日、

食品医薬品局（FDA）は、オキサリプラチン、フルオロウラシル、およびロイコボリンと共に、転移性膵腺癌の一次治療としてイリノテカンリポソーム（オニバイド）を承認しました。

続きを読む...

2024年度パンキャン賞、受賞者決定！

『[発表] 2024年度 パンキャン賞、受賞者決定』

2024年5月5日

2012年から、日本の膵臓（すいぞう）がん領域において顕著な研究をされた研究者に贈るパンキャン賞の2024年の受賞者が決定いたしました。がんの中でも特殊な形態である膵臓がんは、長く難治性のがんであり続けていますが、こうした研究や研究者・医療者の努力により、現在大きな前進をしています。受賞研究の発表 および 表彰式は、第55回日本膵臓学会大会（2024年7月25日（木）〜26日（金）／会長：佐田 尚宏 自治医科大学医学部 外科学講座主任教授）ライトキューブ宇都宮会場にて行われる予定です。

続きを読む...

AACR: 話たくないことを避ける術

AACR: 話たくないことを避ける術

がんの診断を受けた後、カジュアルな会話は歓迎されない方向に進むことがあります。人々が誤った言葉を言ったとき、どのように対応すべきかについて、以下に示します。

著者：　ヘスター・ヒル・シュニッパー

2023年9月20日

がんを患っていると、会話に参加することは時折、まだ癒えていない傷口を開けるようなものに感じることがあります。家族、友人、仕事仲間に診断結果を伝える難しい瞬間は予想されていますが、健康状態が会話のトピックになると、カジュアルな議論も難しいことがあります。

残念なことに、誰かがあなたのがんについて無神経な発言をしたり、予後に関する詳細に深入りしたりする可能性も低くありません。その瞬間にあなたがどれほど無力に感じるかにかかわらず、良い知らせは、いつでもどのように対応し、何を言うかを制御できることです。一般的に、個人情報を共有するかどうかは、あなたが選ぶことができます。

以下のヒントは、他の人と共有したい治療の詳細について決定する際に、返答を考えるのに役立つかもしれません。

続きを読む...

国内ニュース：ノバルティスが核医薬品製造拠点として篠山工場拡張計画を発表

国内ニュース：ノバルティスが核医薬品製造拠点として篠山工場拡張計画を発表

2023年11月8日

ノバルティスは、核医薬品（放射性リガンド治療薬）の製造拠点として、世界にネットワークにおいてサプライチェーン、製造能力を確立しています。しかし、これから増えていく当社の核医薬品のプラットフォームに対する需要拡大を下支えするため、日本の篠山工場、さらに米国ニュージャージー州ミルバーン、スペイン・サラゴサ、イタリア・イブレアにおける生産力強化に加え、米国食品医薬品局（FDA）の承認を待つ米国インディアナ州インディアナポリスの最新製造施設も数カ月後にオープンする予定です。ノバルティスはこの核医薬品の製造能力を拡大するためのさらなる機会を継続的に評価していると発表した。

パンキャンジャパンでは、2012年にルタセラで治療受けた患者のSNS記事が日本国内でPNET患者に拡散したことを受け、2014年にスイスのバーゼル大学病院の核医学治療施設を視察し、翌年2015年に塩崎厚生労働大臣に35000筆の署名とともにルタセラの早期承認を求めた要望書を提出。2016年に日本核医学会とともに核医学診療推進国民会議を立ち上げ、厚労省へ日本の未承認核医薬品に関する2重規制の改善を求めた。2019年にＲＩ法の規制対象から実生イン核医薬品が除外され、ＲＩ法と医療法の二重規制状態が解消された。2021年にルタセラがPNETに承認された。パンキャンジャパンは、ノバルティスに対して、ルタセラの安定供給のためには、日本国内に生産拠点があることが望ましいと要望をノバルティス本社のグローバル責任者との意見交換会で直訴しました。そのような背景から、今回の発表は患者の声を重要視した姿勢をみせたノバルティスの生産拠点開発計画であることを高く評価したいと思います。

 HISTORY OF RADIOLIGANTTHERAPY APPROVAL AND CREATION OF PLANT IN JAPAN

• 2012 pNET patients are traveling to Switzerland to receive PRRT
• 2015 PanCAN petitioned MHLW to expedite the approval of Lutathera in Japan with 35,000 signatures.
• Radioligand drug was governed by 2 regulations in Japan. “Radiation Protection Act “and the “Medical Care Act”. Doctors not allowed to manage radioligand drugs unless approved.
• 2016 National Conference for Nuclear Medicine was formed by Japan Nuclear Medicine Association, PanCAN Japan, Cancer Support Community Japan, and Japan Isotope Association.
• 2017 Committee for “the Proper Management of Medical Radiation" (Medical Care Act ) was created by MHLW
• 2019 "Considerations Regarding Amendments to the Enforcement Regulations of the Medical Care Act" was passed
• 2021 Lutathera® was approved by PMDA in Japan